小儿维生素D缺乏性佝偻病(脾虚肝旺证)
临床医案 · 深度版 · 儿科
一、主诉
多汗夜惊伴方颅肋串珠3个月。
二、现病史
患儿,男,1岁,3个月前无明显诱因出现多汗,尤其是入睡后头部多汗,伴夜惊,夜间突然惊醒,哭闹不安,烦躁易怒,纳差,乏力,逐渐出现方颅,肋串珠,鸡胸,手镯征,足镯征,伴出牙延迟(目前仅出2颗牙,正常应出6-8颗),囟门迟闭(前囟2.5cm×2.5cm,正常应<1.5cm),坐、立、行等运动发育迟缓,无发热,无呕吐,无腹泻,无抽搐。患儿为早产儿(孕34周出生),出生体重2.0kg,人工喂养,未规律补充维生素D和钙剂,户外活动少。查体:体温36.5℃,脉搏100次/分,呼吸25次/分,精神欠佳,烦躁不安,面色苍白,方颅,枕秃,前囟2.5cm×2.5cm,囟门软,出牙2颗,心肺听诊:心率100次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。腹软,腹部膨隆,呈蛙状腹,肝肋下2cm,脾肋下1cm,质软,无压痛,肠鸣音正常。肋串珠,鸡胸,郝氏沟,手镯征,足镯征,"O"型腿(双膝关节间距3cm)。脊柱后凸。肌肉松弛,肌张力低下。舌淡,苔薄白,脉细无力,指纹淡红。
三、四诊资料
望诊:精神欠佳,烦躁不安,面色苍白,方颅,枕秃,前囟大,囟门软,出牙延迟,肋串珠,鸡胸,郝氏沟,手镯征,足镯征,"O"型腿,脊柱后凸,腹部膨隆,呈蛙状腹,肌肉松弛,肌张力低下。舌淡,苔薄白,指纹淡红。
闻诊:语声低微,夜惊,哭闹不安,无特殊气味。
问诊:多汗,尤其是入睡后头部多汗,夜惊,夜间突然惊醒,哭闹不安,烦躁易怒,纳差,乏力,方颅,肋串珠,鸡胸,手镯征,足镯征,出牙延迟,囟门迟闭,运动发育迟缓,无发热,无呕吐,无腹泻,无抽搐。患儿为早产儿,人工喂养,未规律补充维生素D和钙剂,户外活动少。
切诊:脉细无力,腹软,肝脾肿大,肌肉松弛,肌张力低下。
四、辅助检查
体温36.5℃,脉搏100次/分,呼吸25次/分。精神欠佳,烦躁不安,面色苍白。方颅,枕秃,前囟2.5cm×2.5cm,囟门软,出牙2颗。心肺听诊:心率100次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。腹软,腹部膨隆,呈蛙状腹,肝肋下2cm,脾肋下1cm,质软,无压痛,肠鸣音正常。肋串珠,鸡胸,郝氏沟,手镯征,足镯征,"O"型腿(双膝关节间距3cm)。脊柱后凸。肌肉松弛,肌张力低下。血常规:血红蛋白100g/L(轻度贫血),红细胞3.5×10¹²/L(轻度降低),白细胞正常,血小板正常。血生化:血清钙2.0mmol/L(轻度降低,正常2.25-2.75mmol/L),血清磷1.2mmol/L(明显降低,正常1.3-1.8mmol/L),钙磷乘积24(降低,正常>40),碱性磷酸酶(ALP)350U/L(明显升高,正常100-300U/L),甲状旁腺激素(PTH)升高。血清25-羟维生素D(25-(OH)D):20nmol/L(明显降低,正常>50nmol/L,是诊断维生素D缺乏性佝偻病最可靠的指标)。骨密度:降低。腕部X线检查:干骺端临时钙化带模糊或消失,干骺端增宽,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨增宽,骨质稀疏,骨皮质变薄,骨干弯曲畸形。尿常规:正常。肾功能:正常。肝功能:正常。
五、辨证分析
病因病机:患儿为早产儿,先天禀赋不足,加之人工喂养,未规律补充维生素D和钙剂,户外活动少,日照不足,脾虚失运,气血生化不足,肾虚骨弱,筋骨失养,故方颅,肋串珠,鸡胸,郝氏沟,手镯征,足镯征,"O"型腿,脊柱后凸,出牙延迟,囟门迟闭,运动发育迟缓;脾虚气血生化不足,心神失养,肝血不足,肝阳上亢,故多汗,夜惊,夜间突然惊醒,哭闹不安,烦躁易怒;脾虚失运,故纳差,乏力,腹部膨隆,呈蛙状腹,肌肉松弛,肌张力低下;脾虚气血生化不足,故面色苍白。舌淡,苔薄白,脉细无力,指纹淡红,均为脾虚肝旺、肾虚骨弱之象。
病位:脾、肾、肝、心、筋骨、肌肤。
病性:虚证(脾虚肝旺,肾虚骨弱,气血生化不足)。
六、治法
治则:健脾平肝,补肾壮骨。
治法:健脾平肝,补肾壮骨,益气养血,镇惊安神。方用益脾镇惊散合补肾地黄丸加减。
七、处方
用法:水煎服,每日1剂,分3次温服。配合西医治疗:口服维生素D制剂(如维生素D3胶丸、鱼肝油等,活动期每日2000-4000IU,连服1个月后改为预防量每日400-800IU,总疗程2-3个月;重症或不能口服者可予维生素D3 30万IU肌肉注射,1个月后改为口服预防量),口服钙剂(如碳酸钙、葡萄糖酸钙、乳酸钙等,每日元素钙200-500mg,分3次服用,与维生素D同用,促进钙吸收),严重骨骼畸形者可予支具矫正或手术治疗。饮食调理:增加富含维生素D和钙的食物(如动物肝脏、蛋黄、鱼类、奶类、豆类、绿叶蔬菜等),增加富含蛋白质的食物,促进骨骼发育。户外活动:每日户外活动1-2小时,多晒太阳,促进皮肤合成维生素D。运动疗法:适当进行体育锻炼,增强肌肉力量,促进骨骼发育,矫正骨骼畸形。定期复查血生化、腕部X线、骨密度。
方中党参、白术、茯苓、炙甘草、山药、莲子肉、白扁豆、薏苡仁、砂仁(参苓白术散)健脾益气,渗湿止泻,资气血生化之源,为君;黄芪、当归、白芍、熟地黄益气养血,补血活血,为臣;山茱萸、枸杞子、菟丝子、补骨脂、淫羊藿、杜仲、续断、骨碎补、自然铜补肾壮骨,强筋健骨,促进骨骼发育;龙骨、牡蛎、钩藤、菊花、石决明平肝潜阳,镇惊安神,缓解多汗夜惊烦躁;酸枣仁、远志、朱砂宁心安神,镇惊定志;陈皮、半夏理气健脾,燥湿和胃;焦山楂、焦神曲、焦麦芽、鸡内金消食导滞,和胃开胃,改善纳差;生姜、大枣调和脾胃。诸药合用,健脾平肝,补肾壮骨,益气养血,镇惊安神,标本同治。
八、复诊
服药后多汗明显减少,夜惊减轻,夜间惊醒次数减少,哭闹减少,烦躁易怒减轻,纳差改善,乏力改善,方颅减轻,肋串珠减轻,鸡胸减轻,手镯征减轻,足镯征减轻,出牙增加(出4颗牙),囟门缩小(前囟2.0cm×2.0cm),运动发育改善(能独坐、扶站),面色转红。舌淡红,苔薄白,脉细。腹部膨隆减轻,蛙状腹减轻,肌肉张力改善。血生化复查:血清钙2.2mmol/L(正常),血清磷1.4mmol/L(上升),钙磷乘积31(上升),碱性磷酸酶250U/L(下降),血清25-羟维生素D 40nmol/L(上升)。腕部X线复查:干骺端临时钙化带重新出现,干骺端增宽减轻,杯口状、毛刷样改变减轻。守上方去朱砂、钩藤、菊花、石决明、白扁豆、半夏,加黄芪12g、党参12g、当归9g、白芍9g、熟地黄9g、山茱萸9g、枸杞子9g、菟丝子12g、补骨脂9g、淫羊藿9g、杜仲9g、续断9g、骨碎补9g,继服2个月,健脾补肾,壮骨强筋,巩固疗效。继续口服维生素D和钙剂,饮食调理,户外活动。
多汗消失,夜惊消失,夜间不惊醒,不哭闹,烦躁易怒消失,纳差消失,乏力消失,方颅明显改善,肋串珠明显改善,鸡胸明显改善,手镯征消失,足镯征消失,出牙正常(出8颗牙),囟门正常(前囟1.0cm×1.0cm),运动发育正常(能独站、扶走),面色红润。舌淡红,苔薄白,脉细有力。腹部正常,肌肉张力正常。血生化复查:血清钙2.4mmol/L(正常),血清磷1.6mmol/L(正常),钙磷乘积38(接近正常),碱性磷酸酶150U/L(正常),血清25-羟维生素D 60nmol/L(正常)。骨密度复查:正常。腕部X线复查:干骺端临时钙化带清晰,干骺端正常,杯口状、毛刷样改变消失,骨骺软骨正常,骨质密度正常,骨皮质正常,骨干弯曲畸形减轻。嘱其继续口服维生素D预防量(每日400-800IU)至2岁,钙剂根据饮食情况适当补充,饮食调理,增加富含维生素D和钙的食物,每日户外活动1-2小时,多晒太阳,适当进行体育锻炼,增强肌肉力量,促进骨骼发育,矫正骨骼畸形,定期复查血生化、腕部X线、骨密度,随访至青春期,警惕骨骼畸形残留。随访1年,骨骼畸形明显改善,无明显后遗症。
九、按语
辨证要点:小儿维生素D缺乏性佝偻病脾虚肝旺证,辨证要点为多汗,尤其是入睡后头部多汗,夜惊,夜间突然惊醒,哭闹不安,烦躁易怒,纳差,乏力,方颅,枕秃,肋串珠,鸡胸,郝氏沟,手镯征,足镯征,"O"型腿或"X"型腿,脊柱后凸,出牙延迟,囟门迟闭,运动发育迟缓,腹部膨隆,呈蛙状腹,肌肉松弛,肌张力低下,面色苍白,舌淡,苔薄白,脉细无力,指纹淡红。患儿多为早产儿、低出生体重儿、人工喂养儿、未规律补充维生素D和钙剂、户外活动少、日照不足。核心病机为脾虚失运,气血生化不足,肾虚骨弱,筋骨失养,肝血不足,肝阳上亢。
治疗心得:①小儿维生素D缺乏性佝偻病脾虚肝旺证,治疗当以健脾平肝、补肾壮骨为主,益脾镇惊散合补肾地黄丸为经典方;②健脾平肝与补肾壮骨同用,标本兼顾;③益气养血与镇惊安神同用,改善多汗夜惊烦躁,促进气血生化;④小儿维生素D缺乏性佝偻病应早期诊断,早期中西医结合治疗,口服维生素D和钙剂是治疗关键,配合饮食调理、户外活动、运动疗法,可提高疗效,减少骨骼畸形残留;⑤维生素D治疗应注意:活动期每日2000-4000IU,连服1个月后改为预防量每日400-800IU,总疗程2-3个月,重症或不能口服者可予维生素D3 30万IU肌肉注射,1个月后改为口服预防量,注意维生素D中毒(如高钙血症、高钙尿症、肾功能损害等);⑥钙剂应与维生素D同用,促进钙吸收,每日元素钙200-500mg,分3次服用;⑦小儿维生素D缺乏性佝偻病应查明病因(如日照不足、摄入不足、吸收障碍、需要量增加等),针对病因治疗;⑧定期复查血生化(血清钙、磷、碱性磷酸酶、25-羟维生素D、甲状旁腺激素)、腕部X线、骨密度等,评估治疗效果,调整治疗方案;⑨预防:提倡母乳喂养,及时添加辅食,早产儿、低出生体重儿、双胎儿应尽早补充维生素D(每日800-1000IU,3个月后改为每日400IU),足月儿出生后2周开始补充维生素D(每日400IU),至2岁,增加户外活动,多晒太阳,孕妇及哺乳期妇女应补充维生素D和钙剂。